LE KÉRATOCÔNE
Le kératocône est une maladie évolutive de la cornée, qui altère progressivement la vue. Elle provoque une déformation conique de la cornée, ce qui entraîne des troubles de la vision parfois sévères : myopie, astigmatisme important, vision floue ou images déformées. Longtemps méconnue, cette pathologie touche principalement les jeunes patients, entre l’adolescence et la trentaine.
Définition du kératocône, qu’est-ce que c’est ?
La cornée, normalement sphérique et régulière, s’amincit et prend peu à peu la forme d’un cône, d’où le nom de la maladie (du grec kerato = cornée et konos = cône). Cette déformation altère la façon dont la lumière entre dans l’œil et se projette sur la rétine, provoquant une baisse d’acuité visuelle.
Dans les cas avancés, on observe parfois des opacités au sommet, des cicatrices cornéennes ou une perte de transparence de la cornée.
Bien que les causes précises du kératocône restent incertaines, plusieurs facteurs sont impliqués :
- Prédisposition génétique (maladie génétique, syndrome de Marfan, amaurose congénitale de Leber, rétinite pigmentaire)
- Terrain allergique avec hypersensibilité à la lumière et irritation oculaire
- Frottement chronique des yeux, parfois lié à un clignement anormal ou à des allergies
D’autres formes similaires ou associées existent, comme la dégénérescence pellucide marginale, le kératoglobe ou le kératocône postérieur.
Quelles sont les causes du kératocône ?
Les causes exactes du kératocône restent mal connues, mais plusieurs facteurs semblent impliqués.
Facteurs génétiques :
– Terrain familial (maladie génétique)
– Associations possibles avec des pathologies comme le syndrome de Marfan, la rétinite pigmentaire ou l’amaurose congénitale de Leber
Facteurs environnementaux :
– Frottement excessif des yeux (souvent lié aux allergies)
– Port prolongé de lentilles de contact mal adaptées
– Inflammation chronique de la surface oculaire
Autres éléments suspectés :
– Origine géographique (certains pays ont une prévalence plus élevée)
– Altérations de la membrane de Descemet
– Anomalies de la structure du collagène cornéen
Quels sont les symptômes du kératocône ?
Les premiers symptômes apparaissent généralement entre 10 et 30 ans, avec une évolution plus ou moins rapide selon les patients.
Symptômes fréquents :
- Vision floue, distorsion des lignes droites
- Images multiples (polyopie monoculaire)
- Hypersensibilité à la lumière (photophobie)
- Baisse d’acuité visuelle, même avec correction
- Difficulté de vision nocturne
- Nécessité de changer fréquemment de correction
- Parfois, douleurs ou sensation d’irritation oculaire
En général, les deux yeux sont atteints, mais de manière asymétrique.
Dans de rares cas, le kératocône évolue brutalement avec un œdème aigu de la cornée : on parle alors de kératocône aigu, souvent causé par une rupture de la membrane de Descemet.
Le kératocône peut-il rendre aveugle ?
Non, le kératocône ne rend pas aveugle au sens strict du terme. Il n’entraîne pas de cécité totale comme dans certaines pathologies graves (ex : rétinite pigmentaire, amaurose congénitale de Leber).
Cependant, sans prise en charge adaptée, il peut provoquer une perte importante d’acuité visuelle et rendre la vie quotidienne difficile (conduite, lecture, travail sur écran, etc.).
Les cas les plus avancés, associés à des cicatrices cornéennes ou une perte de transparence, peuvent nécessiter une greffe de cornée. Heureusement, les traitements modernes (crosslinking, anneaux, lentilles rigides…) permettent aujourd’hui de stabiliser la maladie et de maintenir une qualité de vision fonctionnelle pour la majorité des patients.
Comment diagnostiquer le kératocône ?
Le diagnostic repose sur des examens ophtalmologiques spécialisés :
- Topographie cornéenne : cartographie de la cornée permettant de visualiser la déformation
- Analyse de la chambre antérieure
- Recherche de cicatrices cornéennes ou de bande étroite autour du limbe par une zone anormale
Un chirurgien ophtalmologiste expérimenté pourra évaluer les stades d’évolution et proposer une prise en charge thérapeutique adaptée.
Quels sont les différents stades du kératocône ?
Le kératocône évolue généralement lentement, et son degré de sévérité varie selon les patients. On distingue plusieurs stades :
Stade 1 : kératocône débutant
– Déformation légère de la cornée
– Légère myopie et astigmatisme
– Bonne acuité visuelle avec lunettes ou lentilles souples
Stade 2 : kératocône modéré
– Déformation plus marquée, forme d’un cône plus prononcée
– Correction par lentilles rigides souvent nécessaire
– Début de troubles de la vision nocturne
Stade 3 : kératocône avancé
– Cornée très irrégulière, amincie, avec opacités au sommet
– Acuité visuelle fortement diminuée
– Intolérance possible aux lentilles
– Possibilité de cicatrices cornéennes
Stade 4 : kératocône sévère
– Cornée très déformée, parfois kératocône aigu (hydrops)
– Vision très altérée, greffe de cornée souvent envisagée
La connaissance du stade est essentielle pour adapter la prise en charge thérapeutique.
Quels sont les traitements disponibles ?
Le choix du traitement dépend du stade de la maladie et de l’impact sur la vue.
1. Correction optique
- Lunettes ou lentilles de contact souples pour les formes débutantes
- Lentilles rigides ou sclérales pour compenser les irrégularités cornéennes dans les stades intermédiaires
2. Crosslinking cornéen (proposé à Vision Future Nice)
Le crosslinking vise à renforcer les fibres de collagène de la cornée pour stopper l’évolution du kératocône. Ce traitement consiste à :
- Appliquer de la riboflavine (vitamine B2)
- Exposer la cornée à des rayons UV-A
Résultat : la cornée devient plus stable et moins susceptible de se déformer. Ce traitement est particulièrement efficace chez les jeunes patients à un stade précoce.
3. Anneaux intra-cornéens (disponibles à Vision Future Nice)
Les anneaux sont de petits segments implantés dans la cornée afin d’en modifier la courbure. Ils permettent :
- De réduire l’astigmatisme
- D’améliorer la vue
- De retarder ou d’éviter une réalisation d’une greffe
L’intervention est réversible et bien tolérée.
4. Greffe de cornée
Lorsque la déformation est trop avancée ou que les autres options sont inefficaces, une greffe de cornée est envisagée :
- Greffe transfixiante : remplace toute l’épaisseur de la cornée
- Greffe lamellaire : ne remplace qu’une partie de la cornée
Les résultats sont globalement bons, mais la récupération est progressive. Un suivi régulier par un chirurgien ophtalmologiste est essentiel.
Quelle est la prévalence du kératocône ?
Le kératocône toucherait environ 1 personne sur 2 000 dans le monde, mais les chiffres varient selon l’origine géographique. Certaines populations présentent des taux plus élevés, probablement en lien avec des facteurs génétiques ou environnementaux.
En résumé : bien vivre avec un kératocône
Le kératocône est une pathologie fréquente mais souvent mal connue. Grâce aux progrès en ophtalmologie, une prise en charge thérapeutique précoce et personnalisée permet aujourd’hui :
- De stabiliser l’évolution
- D’améliorer significativement la vue
- D’éviter, dans bien des cas, une greffe
À la clinique Vision Future Nice, notre équipe accompagne les patients à chaque étape, du diagnostic à la rééducation visuelle, en passant par des traitements de pointe.
Vos questions fréquentes :
Le kératocône peut-il entraîner la cécité ?
Non, mais s’il n’est pas pris en charge, il peut fortement altérer la vision. Une amaurose est rare, sauf en cas d’association avec d’autres maladies oculaires génétiques.
Est-ce une maladie génétique ?
Elle peut l’être, surtout lorsqu’elle est associée à des syndromes comme le syndrome de Marfan ou des antécédents familiaux.
Peut-on conduire avec un kératocône ?
Oui, si la correction optique est adaptée. Certains patients auront toutefois besoin de lentilles rigides ou d’une intervention pour retrouver une vision compatible avec la conduite.